Wstęp:
Zdwojenie przewodu słuchowego wewnętrznego (dIAC) – osobne kanały dla nerwu ślimakowo-przedsionkowego oraz twarzowego – jest bardzo rzadką anomalią wrodzoną, która powstaje w toku rozwoju embrionalnego. Celem pracy było przedstawienie przypadku pacjentki z wykrytą w badaniach obrazowych duplikacją przewodu słuchowego wewnętrznego, jednostronną aplazją nerwu ślimakowego oraz metody leczenia jednostronnego niedosłuchu odbiorczego (SSD) za pomocą implantu słuchowego typu Bonebridge jako CROS.

Opis przypadku:
Do Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu (IFPS) w Kajetanach zgłosiła się 14-letnia pacjentka, u której podczas szkolnego bilansu wykryto jednostronny niedosłuch. Badanie przesiewowe słuchu po urodzeniu było prawidłowe. Badanie audiometrii tonalnej wykazało jednostronną głuchotę ucha prawego (SSD). W badaniach obrazowych tomografii komputerowej stwierdzono asymetrię przewodów słuchowych wewnętrznych: prawy przewód podwójny, podzielony na osobny kanał dla nerwu twarzowego (2,2 mm) i przedsionkowo-ślimakowego (<1 mm). Badanie rezonansu magnetycznego potwierdziło prawy dwudzielny przewód, bez możliwości identyfikacji n. VIII po tej stronie. Wysunięto podejrzenie jednostronnej aplazji lub ciężkiej hipoplazji prawego n. VIII. Pacjentkę skierowano na diagnostykę w kierunku wszczepienia implantu wykorzystującego przewodnictwo kostne jako CROS. Podczas symulacji, przeprowadzonej za pomocą aparatu wykorzystującego kostne przewodnictwo dźwięku, pacjentka w Polskim teście zdaniowym typu matrix (PTZ-M) osiągnęła wyniki (w konfiguracji SSD) w urządzeniu SRT = –0,4 dB SNR i bez urządzenia SRT = 3,5 dB SNR. Kiedy pacjentka miała 14 lat, została zaopatrzona w implant typu Bonebridge 602 do ucha prawego jako CROS. Podczas aktywacji implantu Bonebridge pacjentka uzyskała wartości SRT = –10,3 dB SNR w PTZ-M.

Wnioski:
Zdwojenie przewodu słuchowego wewnętrznego to objaw patognomoniczny w przypadku ciężkiej hipoplazji lub aplazji nerwu ślimakowego. Zdiagnozowanie tego zaburzenia ma istotny wpływ na wybór metody leczenia i rodzaju implantu słuchowego. Najważniejszą procedurą przed podjęciem decyzji o możliwości implantacji jest wykonanie badań obrazowych –TK i RM. W przypadku izolowanej anomalii przewodu słuchowego, bez wady ślimaka badania przesiewowe słuchu po urodzeniu może nie wykryć niedosłuchu. W wadzie tej istnieje możliwość zarejestrowania emisji otoakustycznych w niezmienionym ślimaku, z upośledzeniem przewodzenia dźwięku przez hipo- lub aplastyczny nerw słuchowy, ponieważ embriogeneza ucha wewnętrznego i przewodu słuchowego wewnętrznego przebiegają niezależnie od siebie. W przypadku jednostronnej anomalii, bez upośledzania słuchu po stronie przeciwnej, do rozważenia jest wszczepienie implantu na przewodnictwo kostne jako CROS.