Wstęp:
Wada niepełnego podziału typu I (IP I, CCVA) stanowi około 20% wad wrodzonych ucha wewnętrznego i charakteryzuje się: ślimakiem pozbawionym wrzecionka i blaszki spiralnej, co nadaje mu obraz „pustej torbieli”, powiększonym torbielowatym przedsionkiem oraz szerokim ich połączeniem. Wada wrzecionka może być częściowa lub całkowita, co w tym drugim przypadku – całkowitej aplazji wrzecionka – skutkuje połączeniem światła ślimaka i przewodu słuchowego wewnętrznego i wiąże się z nadciśnieniem płynów ucha wewnętrznego oraz zwiększonym ryzykiem nawracającego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Za patomechanizm wady odpowiada najprawdopodobniej wadliwa budowa wewnętrznej warstwy kapsuły ślimaka (endosteum), która jest ścieńczała lub nieobecna w obrębie ślimaka i przedsionka, co w konsekwencji powoduje wadę płytki strzemiączka w postaci: ubytku kostnego płytki pokrytego tylko cienką błoną śluzową ucha środkowego, spontanicznej przetoki lub torbieli wychodzącej z przedsionka do ucha środkowego.

Opis przypadku:
Trzynastomiesięczna pacjentka została zgłoszona do Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu (IFPS) w Kajetanach z powodu obustronnego głębokiego niedosłuchu. Podczas zabiegu operacyjnego po otwarciu wyrostka sutkowatego stwierdzono intensywny płynotok, którego źródło pochodziło z ubytku w okolicy płytki strzemiączka – przetokę skutecznie zaopatrzono. W badaniach obrazowych TK i RM stwierdzono obustronną wadę wrodzoną ucha wewnętrznego w postaci niepełnego podziału typu I. Pacjentkę zakwalifikowano do obustronnego wszczepienia implantów ślimakowych (CI) i wykonano zabieg. Podczas 12-letniej obserwacji pacjentka osiągnęła próg rozumienia mowy na poziomie niedosłuchu lekkiego stopnia w obu implantach.

Wnioski:
Pacjenci z wadą wrodzoną ucha wewnętrznego w postaci niepełnego podziału typu I mogą być kwalifikowani do wszczepienia implantu ślimakowego, a efekty w implancie po wieloletniej obserwacji mogą być zadowalające i porównywalne do wyników pacjentów z innymi wadami. Natomiast proces rehabilitacji może przebiegać dłużej niż u pacjentów pozbawionych wady wrodzonej ucha wewnętrznego. W celu lepszego planowania możliwych powikłań śródoperacyjnych, płynotoku, wady płytki strzemiączka, doboru odpowiedniej elektrody implantu oraz ewentualnej jej migracji konieczne jest wykonanie przedoperacyjnych badań obrazowych TK i RM. Na szczególną uwagę w postępowaniu śródoperacyjnym zasługują: dokładna kontrola płytki strzemiączka pod kątem ubytku z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego z ewentualnym usunięciem torbieli i zaopatrzeniem przetoki w celu zapobieżenia rozwojowi nawracającego zapalenia opon mózgowo rdzeniowych oraz dokładne uszczelnienie kochleostomii po wprowadzeniu elektrody implantu ślimakowego.